毛囊角化病以异常的角质形成细胞黏合为特征,是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。本病是基因突变导致。开始为细小、坚实、正常肤色的丘疹,以后呈乳头状增生,覆有硬的褐色鳞屑或油腻性痂皮。脂溢部位如躯干、面部特别是发际是好发部位。本病主要通过药物治疗,如:外用0.1%维A酸软膏、尿素软膏、阿达帕林、5%氟尿嘧啶软膏等。本病皮损广泛可影响美观,并可遗传给后代。通过积极治疗,症状控制尚可。
毛囊角化病可表现为局部损害、全身损害。本病通常夏季加重,发病可开始于严重的日晒后。局部损害皮肤损害:开始为细小、坚实、正常肤色的丘疹,以后呈乳头状增生,覆有硬的褐色鳞屑或油腻性痂皮,剥去痂皮,中央可见漏斗状小凹窝,伴恶臭。可见疣状肢端角化病样扁平隆起性丘疹。掌跖有点状角化。赘生物主要见于腋窝、臀缝、腹股沟和耳后,头皮上满布细腻性痂,面部以鼻旁严重。黏膜损害:口腔、结膜、食管和阴道黏膜可出现白色丘疹。牙龈增生。甲损害:甲可受累,表现为一到数条灰白色或粉红色纵向条纹,穿过甲半月直达游离缘,末端呈角形裂缺。全身损害智力低下、癫痫、骨囊肿、涎腺炎、肺部损害。
毛囊角化病可以通过体格检查、组织病理检查、X线检查进行确诊。体格检查通过该项检查,可从症状体征上对本病做出初步的诊断。组织病理学检查取部分组织活检,可以确诊本病。
医生可通过症状体征、组织病理学检查进行诊断。症状体征:特征性皮损为油腻性角化棕黄色或粉红色的丘疹、斑块,覆以蜡样鳞屑和痂,分布常广泛而对称,可伴奇臭或瘙痒,甲板变薄、脆裂。本病侵犯黏膜较少,偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的小丘疹、疣状斑片或黏膜白斑病样损害。组织病理学检查:显示角化不良。出现圆体,谷粒。基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。有绒毛不规则地向上突入陷窝和裂隙。
毛囊角化病单纯从症状来看很难诊断,患者应该去医院就诊,在进行各项检查后明确诊断。需要与本病进行鉴别的疾病包括黑棘皮病、脂溢性皮炎、疣状角化不良瘤等。可通过组织病理学等检查进行鉴别。
毛囊角化病可采用一般治疗、系统治疗、局部治疗等。一般治疗紫外线加重本病,应该避免日晒,局部用遮光剂及维生素C可阻止某些患者发作。系统治疗口服异维A酸或阿维A可用于严重病例,环孢素可用于控制严重的发作。发作期口服抗生素有效。可试用氯喹。局部治疗外用0.1%维A酸软膏、尿素软膏、阿达帕林、5%氟尿嘧啶软膏等;对肥厚性损害可用激光、冷冻、皮肤磨削术或者切除后植皮。
本病可遗传给后代。本病皮损广泛,影响美观。特征性皮损为油腻性角化棕黄色或粉红色的丘疹、斑块,覆以蜡样鳞屑和痂,分布常广泛而对称,可伴奇臭或瘙痒,甲板变薄、脆裂。
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 5000元)
引发疾病:鳞状毛囊角化病、家族性良性天疱疮、匐行穿孔性弹性组织变性